Un enfermero para Carla y Noa, las gemelas que padecen la enfermedad de Piel de Mariposa
Los padres de Carla y Noa piden que la Comunidad de Madrid les ofrezca un enfermero para que les ayuden con las curas
Media hora puede ser suficiente para cambiarte la vida; así fue el caso de Carla y Noa, dos gemelas de seis años que padecen la enfermedad de Piel de Mariposa. La enfermedad se llama así porque su piel es tan frágil como las alas de una mariposa y algunas acciones del día a día como andar o comer pueden ser extremadamente dolorosas.
«En diciembre de 2019, una herida se nos escapó, se infectó y a Noa le produjo una sepsis, una respuesta abrumadora y extrema de su cuerpo a una infección y estuvo 17 días ingresada en la UCI. A partir de ahí es cuando Carla también cogió una infección en una de las heridas y tuvo que ingresar. En media hora nos cambió la vida para siempre», cuenta Pedro, el padre de las niñas.
En España se estima que la incidencia es de 15-19 afectados por cada millón de nacimientos y hay aproximadamente 500 personas con la enfermedad, según los últimos datos de DEBRA Internacional. En las personas con Piel de Mariposa, las proteínas que hacen posible que la piel tenga su característica resistencia están ausentes o no funcionan correctamente. Dependiendo del tipo de proteína que esté ausente o funcionando incorrectamente, la Epidermólisis bullosa afecta de forma diferente a cada persona.
«Mis hijas padecen la enfermedad desde que nacieron. Si no tienes antecedentes o no te haces ninguna prueba en concreto como la amniocentesis no se detecta durante el embarazo. Desde el momento en el que nacen nos damos cuenta de que hay algo raro. En el hospital no conocían la enfermedad pero sabían que algo raro pasaba, una de las niñas nació sin piel de la rodilla hasta el tobillo. Y según las ibas manipulando, al poner el pañal por ejemplo, les iban provocando lesiones. El jefe de dermatología de la Paz se presentó en el hospital donde estábamos y rápido se dio cuenta de lo que tenían y fue él quien nos dijo el diagnostico», cuenta Pedro.
Las personas con Piel de Mariposa viven con dolor, no solo en la piel sino también en las partes internas de su cuerpo, ya que afecta a otras partes del cuerpo menos visibles, pero no por ello menos importantes: las mucosas, tejidos que existen en los ojos, la boca, el tubo digestivo, etc. Otras manifestaciones de la enfermedad incluyen: anemia, sindactilia (fusión de los dedos de manos y pies), disfagia (dificultad para tragar), desnutrición, estreñimiento, osteoporosis, distrofia muscular, cardiomiopatía, insuficiencia renal y cáncer, entre otras.
A pesar de vivir una enfermedad tan dolorosa, su día a día es como el de cualquier niño de su edad hasta que llega el momento «curas». «Les levantamos un poco antes de la cuenta para revisar las vendas, que este todo bien colocado, que no haya ninguna lesión nueva pero una vez que van al colegio su vida es normal. No pueden hacer ciertas cosas pero comparten con sus compañeros risas, juegos o lo que haga falta. Después del colegio es cuando su día deja de ser normal. Empezamos con las «curas», cuenta el padre.
Quienes padecen la enfermedad de Piel de Mariposa tienen que someterse a «curas» de entre 1 y 4 horas, se realizan diariamente o en días alternos, con materiales y vendas especiales que pueden llegar a recubrir la totalidad del cuerpo. «Mis hijas tienen lesiones en el 90% de su cuerpo y tardamos unas dos horas en curarles las heridas. Es muy duro tanto físico como psicológicamente, sobre todo a medida que se van haciendo mayores. Aunque suene contradictorio les estamos haciendo daño por su bien y es lo que no siempre entienden», dice el padre de Carla y Noa.
Uno de los grandes problemas es que tanto los niños como los adultos que sufren esta enfermedad están mal nutridos. «Carla y Noa siempre están muy bajitas de todo, de proteínas y tienen algo de anemia. Ambas tienen un botón gástrico que les ayuda a aportarles ese grado de nutrientes que no son capaces de consumir. Su cuerpo está 24 horas trabajando contra las heridas y es por eso que tienen un desgaste continuo de energía», afirma Pedro.
En media hora les cambió la vida
Desde que nacieron, en la Asociación Debra-Piel de Mariposa, que es la que se encarga de estos pacientes, les propusieron la posibilidad de contar con un enfermero que les ayudara a hacer las curas. «Siempre dijimos que no porque para nosotros las curas era un momento muy personal, muy íntimo con ellas. Era nuestro momento de estar con ellas y de unión. Pero en diciembre de 2019, una herida se nos escapó, se infectó y Noa estuvo 17 días ingresada en la UCI. A partir de ahí es cuando Carla también se le infectó una de las heridas y también tuvo que ingresar en la UCI y cambiamos el chip. Pensábamos que teníamos la enfermedad muy controlada pero en realidad no era así. Necesitamos un ojo clínico en casa. A un profesional de la salud que nos diga esta herida no está tan bien como vosotros os pensáis», cuenta a The Objective el padre de las niñas.
Los padres de Carla y Noa piden que la Comunidad de Madrid les ofrezca un enfermero para que les ayuden con las curas. «Nos dicen que no porque nosotros estamos totalmente capacitados para hacer las curas de las niñas. Pero hay otros casos menos graves que el de mis hijas que sí tienen esa ayuda», afirma Pedro.
La Piel de Mariposa es una enfermedad que a día de hoy no tiene cura, lo único que existe es un tratamiento paliativo. «Desde que nos pasó todo hemos cambiado el chip. La enfermedad nos ha enseñado a vivir el día a día, no sé lo que va a pasar mañana, me da igual, voy a vivir el hoy», dice el padre de Noa y Carla .
