Día Internacional de la Piel de Mariposa: ¿en qué consiste esta enfermedad rara?
En España, existen más de 500 personas afectadas por esta afección poco frecuente
Fuente: ONG Debra
Según la información publicada por la organización DEBRA Internacional, se trata de una enfermedad poco frecuente, genética e incurable, que causa una extrema fragilidad de la piel.
La piel humana está compuesta por varias capas y entre ellas, hay unas proteínas que funcionan como «pegamento», proporcionando resistencia a la piel contra golpes y fricciones. Sin embargo, las personas con Piel de Mariposa carecen de algunas de estas proteínas, lo que hace que deban someterse a dolorosos vendajes diarios que pueden durar de una a cuatro horas. Estos vendajes son necesarios para proteger las heridas y ampollas que se forman incluso con el roce más leve.
Según los datos más recientes de la organización, se estima que la incidencia de la enfermedad es de aproximadamente 1 entre cada 17.000 a 50.000 nacidos, y la prevalencia se sitúa en alrededor de 1 de cada 100.000 personas. En la actualidad, en España, existen más de 500 individuos afectados por esta enfermedad.
Cuáles son las consecuencias de las personas que sufren la enfermedad
La Epidermólisis Bullosa puede dar lugar a diversas complicaciones físicas, como afectaciones en los ojos, boca y esófago, además de retracciones musculares y óseas. Otras manifestaciones de la enfermedad incluyen anemia, sindactilia (fusión de dedos en manos y pies), dificultad para tragar, desnutrición, estreñimiento, cardiomiopatía, insuficiencia renal, carcinomas y más.
Además de las consecuencias físicas, la Piel de Mariposa puede tener un impacto psicológico devastador, tanto en quienes la padecen como en sus familias, dando lugar a emociones como la rabia, la desolación y la tristeza, así como al desarrollo de estrés, ansiedad, miedo, depresión y una disminución de la autoestima.
¿Se trata de una enfermedad contagiosa?
Tal y como se especifica en la página web de DEBRA, no es una enfermedad contagiosa. Su origen es genético, lo que significa que las personas que la padecen la heredan desde el momento de su nacimiento y no es posible transmitirla de ninguna forma.
¿Cuál es la cura de la enfermedad?
Actualmente no existe una cura. No obstante, cabe destacar que la investigación no solo busca encontrar una solución definitiva en el futuro, sino también mejorar la calidad de vida de las personas que conviven con esta enfermedad día a día.
Por el momento, para abordar los desafíos que enfrentan las personas afectadas por la enfermedad, se están desarrollando tratamientos que ofrecen mejoras inmediatas en su calidad de vida.
Paralelamente, se está investigando para encontrar tratamientos efectivos. Hasta ahora estos han sido los más prometedores:
Una de las innovaciones más destacadas es VIJUVEC. Desarrollado en la Universidad de Stanford, este tratamiento implica una crema que contiene un virus inactivo (virus del Herpes simple) que facilita la introducción de las copias saludables del gen en las células, que luego, utilizando su propia maquinaria, producen la proteína de colágeno 7 funcional. Esta proteína se coloca adecuadamente y forma las fibrillas de anclaje esenciales para unir la dermis y la epidermis.
Otro avance relevante es el FILSUVEZ. Se trata de una crema, basada en extracto de corteza de abedul que tiene la capacidad de acelerar el proceso de cicatrización de heridas.
¿Por qué se eligió el 25 de octubre?
En 2007, se instituyó el Día Internacional de la Epidermólisis Bullosa por iniciativa de la Asociación DEBRA Internacional. Su objetivo principal es aumentar la conciencia sobre esta enfermedad rara conocida como Epidermólisis Bullosa o Piel de Mariposa, que afecta aproximadamente a 1 o 2 personas de cada 50.000 habitantes.
¿Qué es Debra Internacional?
Se trata de una ONG sin ánimo de lucro cuyo objetivo es garantizar que ninguna persona que sufra de Epidermólisis Bullosa no se sienta aislada. En DEBRA están convencidos de que compartir el camino hace que la convivencia con esta enfermedad sea mucho más llevadera.
Desde el nacimiento de su organización no gubernamental, han estado trabajando para brindar formación, información y apoyo tanto a las familias afectadas como al equipo de profesionales que los cuida.
